Malformação de Chiari tipo I - Ressonância - Extraído de "Malformação de Chiari e síndrome de apneia central do sono: eficácia do tratamento com servoventilação adaptativa"

A Malformação de Chiari é um quadro congênito que pode se apresentar de diversas formas e intensidades, geralmente provocando sintomas como tontura, vertigens, desequilíbrio, dor e dificuldade de engolir. O tratamento deve ser traçado de forma personalizada e com base no resultado de exames precisos.

A Malformação de Chiari, antes chamada de Síndrome de Arnold-Chiari ou somente Síndrome de Chiari, é uma condição neurológica não muito frequente, que afeta o equilíbrio e, por isso, pode ter a tontura como um de seus sintomas.

Nesse quadro, as tonsilas do cerebelo, área do cérebro relacionada ao equilíbrio, invadem o canal espinhal pelo forame magno ‒ um buraquinho na base do crânio por onde passa a enervação que liga o cérebro à medula espinhal.

Na maior parte dos casos, os sintomas aparecem na adolescência ou na idade adulta, o que pode trazer dúvidas inclusive sobre a capacidade de trabalho dos pacientes, já que as consequências podem recair principalmente sobre o equilíbrio e sobre a força muscular.

Neste artigo, explico detalhadamente o que é a Malformação de Arnold-Chiari e como proceder diante desse diagnóstico.

Conteúdo:

O que é a Malformação de Arnold-Chiari?

Existem diferentes tipos de Malformação de Chiari que variam significativamente em termos de severidade e prognóstico. Por isso, uma abordagem individualizada, do diagnóstico ao tratamento, é fundamental para garantir a qualidade de vida dos pacientes afetados. 

Confira os tipos.

Malformação de Chiari Tipo I

Esta é a forma mais comum, que pode ser congênita ou adquirida ‒ por lesões como quedas e traumatismo craniano ‒ e geralmente é diagnosticada na adolescência ou na vida adulta. 

No Tipo I, uma parte do cerebelo se desloca para dentro do canal espinhal, pelo forame magno, resultando em uma variedade de sintomas que afetam o funcionamento normal do sistema nervoso central.

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Malformação de Chiari Tipo II

O Tipo II é frequentemente congênito e diagnosticado no nascimento ou na infância, e é caracterizado não somente pelo deslocamento do tecido cerebelar, mas também de parte do tronco encefálico pelo forame magno. 

Pode estar associada à mielomeningocele, uma forma grave de espinha bífida, em que a medula espinhal e as meninges não se desenvolvem completamente. 

As complicações do Tipo II podem afetar profundamente a qualidade de vida e exigem intervenções médicas especializadas desde cedo para minimizar danos adicionais ao sistema nervoso.

Malformação de Chiari Tipo III

O Tipo III é uma forma mais grave da condição, em que tanto o cerebelo quanto o tronco encefálico se deslocam como um hérnia para um saco meníngeo, que pode se formar na parte de trás do pescoço ou na parte superior das costas. 

Essa protrusão cria uma pressão significativa sobre a medula espinhal, resultando em deficiências neurológicas graves. 

Malformação de Chiari Tipo IV

A Malformação de Chiari Tipo IV é a forma mais rara e grave da condição, normalmente incompatível com a vida, e é caracterizada também pelo subdesenvolvimento do cerebelo. 

Neste tipo, pode ou não haver deslocamento para o canal espinhal como nos tipos anteriores, e o desenvolvimento inadequado do cerebelo é o que costuma provocar deficiências neurológicas graves, com as quais não se pode sobreviver. 

Quais são os sintomas da Malformação de Chiari?

Os sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da malformação, e podem incluir:

  • dores de cabeça persistentes;
  • dor no pescoço;
  • mudanças na voz;
  • paralisia facial;
  • problemas de equilíbrio e coordenação;
  • fraqueza muscular nos membros;
  • dormência ou formigamento nos membros;
  • dificuldades motoras;
  • problemas de visão, como visão dupla;
  • tonturas e vertigens;
  • dificuldades de deglutição;
  • problemas respiratórios, como apneia do sono.
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O que causa a Malformação de Arnold-Chiari?

Durante o desenvolvimento fetal, o cérebro e a medula espinhal formam-se a partir do tubo neural. Quando esse processo não ocorre adequadamente, podem resultar anormalidades estruturais como a Malformação de Chiari ‒ quando especificamente uma parte dessas estruturas cerebrais se deslocam para o canal espinhal.

Em alguns casos, essa condição pode ser identificada logo após o nascimento ou na infância, especialmente nos casos mais graves, como a Malformação de Chiari Tipo II, que está frequentemente associada à espinha bífida.

Como diagnosticar Chiari?

O diagnóstico da Malformação de Chiari envolve um processo cuidadoso e abrangente que começa com uma análise detalhada da história clínica do paciente, o que inclui identificar os sintomas para entender a progressão da condição ao longo do tempo. 

Em seguida, o exame físico ajuda a avaliar a função neurológica, incluindo testes de sensibilidade, reflexos e coordenação motora, e a etapa seguinte geralmente envolve exames de imagem, com a Ressonância Magnética (RM), utilizada para visualizar detalhadamente o cérebro. Em casos específicos, como suspeita de anormalidades ósseas, uma Tomografia Computadorizada (TC) pode complementar a avaliação.

Além dos exames físicos e de imagem, a avaliação multidisciplinar é crucial, envolvendo especialistas em neurologia, neurocirurgia e outros profissionais de saúde conforme indicado pelos sintomas e pela gravidade da condição. 

Qual é o tratamento da Malformação de Arnold-Chiari?

O plano de tratamento da Malformação de Arnold-Chiari é geralmente personalizado e traçado por um neurologista com base na avaliação clínica e nos resultados dos exames diagnósticos que mostram a extensão do deslocamento das estruturas cerebrais para o canal espinhal. 

Isso significa que nem todos os casos requerem intervenção cirúrgica imediata: para casos mais leves ou assintomáticos, o tratamento pode envolver apenas monitoramento regular com exames de imagem para acompanhar a progressão da condição ao longo do tempo, enquanto nos casos em que os sintomas são mais graves e interferem nas atividades diárias, o tratamento cirúrgico pode ser considerado. 

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O objetivo da cirurgia é aliviar a compressão das estruturas neurais no canal espinha. O procedimento mais comum é a descompressão posterior do crânio e da coluna vertebral, onde parte do osso occipital na base do crânio é removida para aumentar o forame magno e criar mais espaço, aliviando a pressão sobre o cerebelo e o tronco cerebral.

Além da cirurgia, alguns pacientes podem se beneficiar de terapias complementares para controlar sintomas específicos, como fisioterapia, medicamentos e outras terapias de suporte.

Quem tem Malformação de Chiari pode trabalhar?

Pessoas com Malformação de Chiari podem enfrentar desafios variados no contexto profissional, dependendo da gravidade dos sintomas e do impacto na capacidade de trabalho. Em alguns casos, especialmente quando os sintomas são leves e controláveis, indivíduos podem continuar trabalhando com ajustes no ambiente, como adaptações ergonômicas.

No entanto, quando os sintomas interferem significativamente nas habilidades físicas ou cognitivas necessárias para o trabalho, é necessário considerar opções como aposentadoria por invalidez. Esse processo normalmente requer um laudo médico, que envolve uma avaliação detalhada da capacidade funcional do indivíduo, seguindo critérios específicos estabelecidos pela legislação.

Por isso, busque o diagnóstico de um especialista, como um neurologista ou otoneurologista (se houverem sintomas como tontura, desequilíbrio ou vertigem), profissionais especializados no diagnóstico e tratamento de Chiari.

 


Sobre Dra Nathália Prudencio

Dra Nathália Prudencio é médica otoneurologista, especialista em tontura e zumbido. Saiba mais
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