Síndrome de Cogan: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento

A Síndrome de Cogan é uma doença rara, de origem autoimune, que afeta os olhos, mas que também pode atingir os ouvidos, provocando sintomas como perda auditiva e zumbido, junto à inflamações oculares. O tratamento é feito com colírios e comprimidos à base de corticosteróides.

A síndrome de Cogan é uma condição autoimune rara que pode combinar manifestações oftalmológicas e otoneurológicas, e, em alguns casos, também vasculares. 

Embora pouco frequente, merece atenção por seu impacto na visão e na audição, além da possibilidade de complicações sistêmicas graves. 

Neste artigo, explico os principais aspectos do quadro, desde sintomas iniciais aos recursos de diagnóstico e tratamento. Continua a leitura para conferir!

O que é a síndrome de Cogan?

A síndrome de Cogan foi descrita pela primeira vez em 1945 pelo oftalmologista americano David Cogan. Trata-se de uma doença inflamatória autoimune, caracterizada principalmente por dois pilares clínicos:

• inflamação ocular intersticial (interstitial keratitis): pode se manifestar como dor, vermelhidão e sensibilidade à luz;
• sintomas audiovestibulares: semelhantes à doença de Ménière, incluindo perda auditiva súbita ou progressiva, zumbido e vertigem.

A causa exata da doença ainda não é conhecida, mas se dá de maneira semelhante a outros quadros autoimunes: o sistema imunológico do paciente ataca estruturas dos olhos e dos ouvidos, confundindo-as com agentes estranhos.

Quais são os sintomas da síndrome de Cogan?

A apresentação clínica da síndrome de Cogan varia de paciente para paciente, mas alguns sinais são muito característicos. Veja.

Alterações oculares

As alterações oculares são o principal sinal clínico da doença e geralmente envolvem:

• ceratite intersticial (inflamação na córnea com cicatrização) — principal achado oftalmológico;
• fotofobia (sensibilidade exagerada à luz);
• lacrimejamento persistente;
• diminuição da acuidade visual (visão turva, embaçada).

Alterações otoneurológicas

Quando a inflamação atinge os ouvidos, são esperados sintomas auditivos e vestibulares junto às alterações oculares, como:

• perda auditiva neurossensorial, frequentemente bilateral;
• zumbido de início súbito ou progressivo;
• crises de vertigem e desequilíbrio;
• sensação de pressão ou plenitude auricular (ouvido tapado).

Manifestações sistêmicas

Além dos sintomas oculares e otoneurológicos, alguns pacientes desenvolvem inflamação em outros órgãos. Complicações possíveis são:

• vasculite (inflamação de vasos sanguíneos);
• artralgia (dores articulares);
• comprometimento cardiovascular, incluindo aortite.

Aortite é a inflamação da aorta, a maior artéria do corpo humano. É responsável por receber o sangue rico em oxigênio do coração e distribuí-lo pelo corpo por meio de suas ramificações. É um quadro muito grave e que merece cuidado imediato.

Como é feito o diagnóstico da síndrome de Cogan?

Não existe um exame único que confirme a síndrome de Cogan. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na associação de sintomas oculares e otoneurológicos, somados à exclusão de outras doenças.

A síndrome costuma ser dividida em duas formas:

• clássica: quando há ceratite intersticial associada a sintomas audiovestibulares em até 2 anos;
• atípica: quando os sintomas oculares são diferentes da ceratite intersticial ou quando a associação temporal não ocorre dentro do período definido.

O diagnóstico requer avaliação oftalmológica — o exame com lâmpada de fenda pode identificar inflamações típicas da córnea — e avaliação otoneurológica — geralmente envolve audiometria para identificar perda auditiva neurossensorial e exames vestibulares para testar o equilíbrio —, além de exames de imagem e de sangue para descartar outras possibilidades, como doença de Ménière, sífilis, vasculites sistêmicas ou doença de Lyme.

Dada a complexidade do quadro, a avaliação multiprofissional, envolvendo otoneurologista, oftalmologista e reumatologista, é fundamental.

Como é feito o tratamento da síndrome de Cogan?

O manejo da síndrome de Cogan consiste no tratamento das inflamações e no controle da resposta autoimune.

Corticoterapia

Os corticoides sistêmicos são a primeira linha de tratamento, ajudando a reduzir inflamações oculares e preservar a função auditiva. O tratamento pode ser conduzido por colírios e medicações orais.

Imunossupressores

Em casos graves ou refratários, medicamentos imunossupressores, como metotrexato e ciclosporina, e imunobiológicos, como rituximabe e infliximabe, podem ser indicados.

Reabilitação

Nos casos em que há comprometimento da visão, medidas oftalmológicas podem ser tomadas para reabilitação. Em casos graves, pode ser necessário transplante de córnea. 

Quanto aos pacientes que desenvolvem alterações auditivas permanentes, a reabilitação pode ser realizada por meio de aparelhos auditivos.

Acompanhamento multidisciplinar

Em todos os casos, como dito, por se tratar de um quadro complexo e multifatorial, é essencial acompanhamento conjunto de especialistas.

Como é o prognóstico da doença?

O prognóstico da doença é variável. Enquanto alguns pacientes respondem bem ao tratamento inicial, outros apresentam perda auditiva irreversível ou complicações cardiovasculares graves.

A síndrome de Cogan é uma doença rara, porém grave, que exige atenção médica especializada. Reconhecer precocemente os sinais de inflamação ocular e sintomas audiovestibulares é fundamental para evitar sequelas irreversíveis. 

O diagnóstico rápido e o acompanhamento multidisciplinar, são as principais medidas a serem tomadas para aumentar as chances de sucesso do tratamento e garantir a qualidade de vida do paciente.